文本来源：肝胆相照一家人 文本加工：菊梅医生 正文共：字 预计阅读时间：3分钟 导读 自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。三类疾病在治疗与随访方面也是各有特点。 自身免疫性肝炎（AIH） 1、自身免疫性肝炎(AIH)免疫抑制剂治疗指征 所有活动性AIH患者，尤其是中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平3ULN、IgG1.5ULN）需要治疗。急性（ALT和/或AST超过正常上限10倍）甚至重症（伴出凝血异常INR1.5），应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝功能衰竭。 2、自身免疫性肝炎治疗 ①泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗 ②泼尼松（龙）单药 ③泼尼松（龙）先诱导治疗，后维持治疗 ④其他保肝药物和预防副作用药物（如补钙等） 3、停用免疫抑制剂的指征 自身免疫性肝炎（AIH）患者的免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上。除完全生化应答外，停用免疫抑制剂的指征还包括肝内组织学恢复正常、无任何炎症活动表现。 4、复发及处理 血清转氨酶水平大于3倍正常值上限，伴血清IgG和/或γ-球蛋白水平不同程度的升高时，可明确为自身免疫性肝炎（AIH）复发。 停药后复发是AIH的临床特点之一，临床缓解至少2年的患者在停药1年后有59%的患者需要重新治疗，2年后为73%，3年后高达81%。停药后第一次复发患者应按初始治疗方案重新治疗，2次以上复发者建议以最小剂量长期维持治疗。 2 原发性胆汁性胆管炎（PBC） 1、治疗方法 熊去氧胆酸（UDCA）是被国际指南推荐用于治疗PBC的药物，应长期服用，停药或大幅度减量可导致生物化学指标反弹和临床疾病进展。熊去氧胆酸的不良反应较少，主要包括腹泻、胃肠道不适、体质量增加、皮疹和瘙痒加重等。有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服熊去氧胆酸，推荐剂量为13～15ｍg/ｋg/ｄ，分次口服。 2、常见症状治疗 ①皮肤瘙痒：消胆胺是治疗胆汁淤积性疾病所致皮肤瘙痒的一线药物。其推荐剂量为４～1６ｇ/ｄ，主要的不良反应包括腹胀、便秘。消胆胺影响其他药物（如熊去氧胆酸、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故与其他药物的服用时间需间隔４ｈ。 ②干燥综合征：停止吸烟、饮酒，避免引起口干的药物，勤漱口、避免口腔念珠菌的感染，对于干眼症的患者首选人工泪液。 3 原发性硬化性胆管炎（PSC） 确诊PSC患者，可尝试使用熊去氧胆酸（UDCA）治疗，但不建议给予大剂量UDCA治疗（超过２８ｍｇ/kg/ｄ）。对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和（或）以胆管炎为主要症状的PSC患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状，严重狭窄患者可采用短期支架。条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期。
